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Frau ruht mit geschlossenen Augen entspannt im warmen Sonnenlicht – Symbolbild für das Mastzellaktivierungssyndrom (MCAS)

Mast­zel­l­ak­ti­vie­rungs­syn­drom (MCAS): wenn der Kör­per auf zu vie­les reagiert

Man­che Men­schen reagie­ren schein­bar auf alles: auf bestimm­te Spei­sen, auf Duft­stof­fe, auf Hit­ze, auf Stress – mit Haut­rö­tun­gen, Herz­ra­sen, Magen-Darm-Beschwer­den, Benom­men­heit. Die Beschwer­den wech­seln, tre­ten in Schü­ben auf und las­sen sich schwer ein­ord­nen. Hin­ter einem sol­chen Bild kann ein Mast­zel­l­ak­ti­vie­rungs­syn­drom (MCAS) ste­cken – der vier­te der Wege, auf denen Hist­amin zum Pro­blem wird. Anders als bei einer rei­nen Abbaustö­rung liegt das Pro­blem hier in einer über­schie­ßen­den Freisetzung.

Was beim Mast­zel­l­ak­ti­vie­rungs-syn­drom geschieht

Mast­zel­len gehö­ren zum Immun­sys­tem. Sie sit­zen dort, wo der Kör­per Kon­takt zur Außen­welt hat – in Haut, Schleim­häu­ten, Atem­we­gen und Darm – und spei­chern eine gan­ze Rei­he von Boten­stof­fen. Neben Hist­amin sind das unter ande­rem Leu­ko­trie­ne und Pro­sta­glan­di­ne. Bei einer nor­ma­len Immun­re­ak­ti­on set­zen sie die­se gezielt frei, etwa zur Abwehr.

Beim MCAS sind die Mast­zel­len über­emp­find­lich. Sie schüt­ten ihre gespei­cher­ten Boten­stof­fe durch indi­vi­du­el­le Aus­lö­ser über­mä­ßig aus, ohne dass eine ech­te Bedro­hung vor­liegt.1 Das Ent­schei­den­de: Es wer­den nicht zu vie­le Mast­zel­len gebil­det, und es ent­steht auch nicht zu viel Hist­amin an sich – die vor­han­de­nen Zel­len set­zen zu viel frei. Des­halb spricht man von einer Freisetzungsproblematik.

Der Unter­schied zur Mastozytose

Bei­de Begrif­fe wer­den oft ver­wech­selt, mei­nen aber Ver­schie­de­nes. Bei der Masto­zy­to­se ver­meh­ren sich die Mast­zel­len krank­haft, ihre Anzahl ist also erhöht; die Erkran­kung ist gene­tisch bedingt und wird unter ande­rem über eine Kno­chen­mark­dia­gnos­tik gesi­chert.3 Beim MCAS ist die Zahl der Mast­zel­len nor­mal, sie sind aber über­ak­tiv. Weil eine Masto­zy­to­se erns­te For­men anneh­men kann, gehört ihr Aus­schluss in fach­ärzt­li­che Hände.

War­um die Beschwer­den so schwer zu fas­sen sind

Weil Mast­zel­len über­all im Kör­per sit­zen und ihre Boten­stof­fe auf vie­le Orga­ne wir­ken, sind die Beschwer­den viel­fäl­tig und wech­selnd – Haut, Magen-Darm-Trakt, Kreis­lauf, Kopf und Atem­we­ge kön­nen gleich­zei­tig oder nach­ein­an­der betrof­fen sein. Wel­che Beschwer­den im Ein­zel­nen auf­tre­ten, ist im Bei­trag zur Hist­amin­in­to­le­ranz aus­führ­li­cher beschrieben.

Dazu kommt, dass die Aus­lö­ser indi­vi­du­ell sind. Bei dem einen sind es bestimm­te Lebens­mit­tel, bei der ande­ren Stress, Tem­pe­ra­tur­wech­sel, kör­per­li­che Anstren­gung oder Duft­stof­fe. Die­se Kom­bi­na­ti­on aus vie­len mög­li­chen Beschwer­den und vie­len mög­li­chen Trig­gern macht das Bild unüber­sicht­lich – für Betrof­fe­ne und für Behandelnde.

Ein wich­ti­ger Hin­weis: In sel­te­nen, schwe­ren Fäl­len kann eine Mast­zell­re­ak­ti­on bis zu einem Kreis­lauf­schock (Ana­phy­la­xie) rei­chen. Wer schon ein­mal eine sol­che schwe­re Reak­ti­on hat­te, braucht ärzt­li­che Betreu­ung und im Zwei­fel ein Not­fall­set – das ist kein Feld für eine rein beglei­ten­de Behandlung.

Die schwie­ri­ge Diagnostik

Einen ein­zel­nen, ein­fach zu erhe­ben­den Test, der ein MCAS beweist, gibt es nicht. Der wich­tigs­te Labor­mar­ker ist die Tryp­ta­se im Blut, ein Enzym aus den Mast­zel­len. Aus­sa­ge­kräf­tig ist weni­ger der ein­zel­ne Wert als sein Anstieg im Schub: Als Kri­te­ri­um gilt ein Anstieg um mehr als 20 Pro­zent über den per­sön­li­chen Aus­gangs­wert plus 2 ng/ml.1

War­um die Schub-Mes­sung im All­tag oft scheitert

Genau hier liegt die prak­ti­sche Hür­de. Die Tryp­ta­se steigt nur wäh­rend einer aku­ten Reak­ti­on an und ist außer­halb des Schubs meist nor­mal. Man müss­te also im rich­ti­gen Zeit­fens­ter mes­sen – doch Betrof­fe­ne sind sel­ten genau dann in der Pra­xis, wenn ein Schub läuft. In einer Pra­xis mit Ter­min­vor­lauf und ohne Akut­sprech­stun­de ist eine sol­che Schub-Mes­sung kaum dar­stell­bar. Des­halb bleibt ein nor­ma­ler Tryp­ta­se-Wert wenig aus­sa­ge­kräf­tig: Er schließt ein MCAS nicht aus.

Zwei Wege in der Fachwelt

In der Dia­gnos­tik ste­hen sich zwei Sicht­wei­sen gegen­über. Die eine besteht auf stren­gen Labor­kri­te­ri­en, allen vor­an dem Tryp­ta­se-Anstieg.1 Die ande­re hält die heu­te ver­füg­ba­ren Mar­ker für zu begrenzt und stellt das kli­ni­sche Bild in den Vor­der­grund; sie dia­gnos­ti­ziert MCAS auch dann, wenn das über­zeu­gen­de Beschwer­de­mus­ter und das Anspre­chen auf die Behand­lung dafür spre­chen, ohne dass ein Labor­wert es beweist.2 Ergän­zend las­sen sich Abbau­pro­duk­te im 24-Stun­den-Sam­mel­urin bestim­men, etwa Methyl­hist­amin, ein Pro­sta­glan­din-Abbau­pro­dukt und Leu­ko­trien E4. Auch die­se Wer­te sind schub­ab­hän­gig und emp­find­lich in der Hand­ha­bung – die Pro­ben müs­sen gekühlt wer­den –, sodass falsch-nega­ti­ve Ergeb­nis­se häu­fig sind.

Die Ver­sor­gungs­lü­cke

Für Betrof­fe­ne ist all das mehr als eine aka­de­mi­sche Fra­ge. MCAS ist vie­len Haus­ärz­ten wenig ver­traut, und spe­zia­li­sier­te Anlauf­stel­len sind rar. Das Uni­ver­si­täts­kli­ni­kum Schles­wig-Hol­stein in Lübeck ist ein aus­ge­wie­se­nes Zen­trum für Mast­zel­l­er­kran­kun­gen – nimmt aber, wie es auf sei­ner Sei­te ver­merkt, aus Kapa­zi­täts­grün­den der­zeit kei­ne neu­en MCAS-Pati­en­ten mehr auf. Das zeigt, wie eng das Ange­bot ist.

Der Weg vie­ler Betrof­fe­ner zieht sich ent­spre­chend: lan­ge War­te­zei­ten, zunächst der Ver­such mit hoch­do­sier­ten Anti­hist­ami­ni­ka, und erst wenn die­se nicht aus­rei­chen, eine wei­ter­ge­hen­de Abklä­rung. Bis zu einer Ein­ord­nung ver­ge­hen oft Mona­te, in denen die Beschwer­den uner­klärt bleiben.

Wie ich in mei­ner Pra­xis mit MCAS arbeite

Mei­ne Rol­le ist hier klar umris­sen. Die Dia­gno­se­stel­lung und der Aus­schluss erns­ter Erkran­kun­gen wie einer Masto­zy­to­se gehö­ren zu den Spe­zia­lis­ten. Was ich anbie­te, ist die Ein­ord­nung eines unkla­ren Beschwer­de­bil­des und eine beglei­ten­de Behandlung.

Für die Ein­schät­zung stüt­ze ich mich auf das kli­ni­sche Bild und einen Bio­feld­test, ergänzt um aus­ge­wähl­te Labor­un­ter­su­chun­gen. Eine Tryp­ta­se­be­stim­mung im Schub füh­re ich bewusst nicht durch – sie wäre in mei­nem Pra­xis­all­tag ohne Akut­sprech­stun­de nicht sinn­voll dar­stell­bar. Der Bio­feld­test ist ein Erfah­rungs­ver­fah­ren und kein labor­che­misch vali­dier­ter Test.

In der beglei­ten­den Behand­lung grei­fen meh­re­re Bau­stei­ne inein­an­der. Es gibt Stof­fe, die die Mast­zel­len sta­bi­li­sie­ren, dar­un­ter Cro­mog­li­cin­säu­re oder der Pflan­zen­stoff Querce­tin. Dazu kom­men eine indi­vi­du­ell ange­pass­te Ernäh­rung, der Auf­bau des Darms und – oft der wich­tigs­te Punkt – der Umgang mit Stress. Denn Stress ist bei der Mast­zel­l­ak­ti­vie­rung ein zen­tra­ler Aus­lö­ser; ohne ihn ein­zu­be­zie­hen, bleibt die Ernäh­rung allein meist wirkungslos.

Der Zusam­men­hang mit Infekten

Seit eini­gen Jah­ren wird ein Zusam­men­hang zwi­schen durch­ge­mach­ten Virus­in­fek­ten und einer ver­än­der­ten Akti­vi­tät der Mast­zel­len zuneh­mend unter­sucht, beson­ders im Rah­men anhal­ten­der Beschwer­den nach einer Infek­ti­on. Auf­fäl­lig ist, dass auch jün­ge­re Men­schen betrof­fen sind, die zuvor nie sol­che Reak­tio­nen kann­ten. Die Stu­di­en­la­ge dazu ist noch jung, und die Zusam­men­hän­ge sind nicht abschlie­ßend geklärt. Für Betrof­fe­ne ist zunächst ent­las­tend zu wis­sen, dass ihre Beschwer­den ein erklär­ba­res Mus­ter haben können.

Was das für Sie bedeutet

Wenn Sie sich in die­sem Bild wie­der­erken­nen – wech­seln­de Beschwer­den in meh­re­ren Orga­nen, aus­ge­löst durch ganz unter­schied­li­che Rei­ze –, dann neh­men Sie es ernst und suchen Sie eine fach­li­che Abklä­rung, gera­de wenn schwe­re Reak­tio­nen vor­kom­men. Ein nor­ma­ler Labor­wert schließt ein MCAS nicht aus, und die Suche nach einer Anlauf­stel­le kann dau­ern. Zugleich lässt sich beglei­tend eini­ges tun, um die Reiz­schwel­le zu sen­ken und den All­tag ruhi­ger zu machen.

Wie ich Nah­rungs­mit­tel­un­ver­träg­lich­kei­ten in mei­ner Pra­xis abklä­re und beglei­te, lesen Sie auf der ent­spre­chen­den Sei­te. Die Ein­ord­nung von MCAS in das grö­ße­re Bild der Hist­amin­be­schwer­den fin­den Sie im Bei­trag zur Hist­amin­in­to­le­ranz.

Foto: ilo­na titova

FAQ – Häu­fi­ge Fragen

Was ist der Unter­schied zwi­schen MCAS und einer Mastozytose? 

Bei der Masto­zy­to­se ist die Zahl der Mast­zel­len krank­haft erhöht, die Erkran­kung ist gene­tisch bedingt. Beim Mast­zel­l­ak­ti­vie­rungs­syn­drom ist die Zahl der Mast­zel­len nor­mal, sie sind aber über­ak­tiv und set­zen zu vie­le Boten­stof­fe frei. Die Sym­pto­me ähneln sich, die Ursa­che ist verschieden.

Der wich­tigs­te Mar­ker, die Tryp­ta­se, steigt nur im aku­ten Schub an und ist sonst meist nor­mal. Da Betrof­fe­ne sel­ten genau im Schub unter­sucht wer­den, bleibt die Mes­sung oft ohne Ergeb­nis. Ein ein­zel­ner bewei­sen­der Test fehlt, wes­halb das kli­ni­sche Bild eine gro­ße Rol­le spielt.

Nein. Ein nor­ma­ler Wert außer­halb eines Schubs sagt wenig aus und schließt ein MCAS nicht aus. Aus­sa­ge­kräf­tig ist vor allem ein Anstieg wäh­rend einer aku­ten Reaktion.

Die Aus­lö­ser sind indi­vi­du­ell. Häu­fig sind bestimm­te Lebens­mit­tel, Stress, Tem­pe­ra­tur­wech­sel, kör­per­li­che Anstren­gung oder Duft­stof­fe. Ein Ernäh­rungs- und Beschwer­de­ta­ge­buch hilft, die per­sön­li­chen Trig­ger einzukreisen.

Beglei­tend spie­len die Ernäh­rung, der Auf­bau des Darms und vor allem der Umgang mit Stress eine gro­ße Rol­le, da Stress ein zen­tra­ler Aus­lö­ser ist. Es gibt zudem mast­zell­sta­bi­li­sie­ren­de Stof­fe wie Cro­mog­li­cin­säu­re oder Quercetin.

Meist ver­läuft es als belas­ten­de, aber nicht lebens­be­droh­li­che Erkran­kung. In sel­te­nen, schwe­ren Fäl­len sind aber aus­ge­präg­te Reak­tio­nen bis zum Kreis­lauf­schock mög­lich. Wer sol­che schwe­ren Reak­tio­nen hat­te, braucht ärzt­li­che Betreu­ung und gege­be­nen­falls ein Notfallset.

  1. Valent P, Hoer­mann G, Bona­don­na P, et al. Why the 20% + 2 Tryp­ta­se For­mu­la Is a Dia­gno­stic Gold Stan­dard for Seve­re Sys­te­mic Mast Cell Acti­va­ti­on and Mast Cell Acti­va­ti­on Syn­dro­me. Int Arch Aller­gy Immu­nol. 2019. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC7115850/
  2. Afrin LB, Acker­ley MB, Blue­stein LS, et al. Dia­gno­sis of mast cell acti­va­ti­on syn­dro­me: a glo­bal »consensus‑2«. Dia­gno­sis (Berl). 2020;8(2):137–152. doi:10.1515/dx-2020–0005
  3. Theoh­a­ri­des TC, Valent P, Akin C. Mast Cells, Masto­cy­to­sis, and Rela­ted Dis­or­ders. N Engl J Med. 2015;373(2):163–172. doi:10.1056/NEJMra1409760
  4. Uni­ver­si­täts­kli­ni­kum Schles­wig-Hol­stein (UKSH), Cam­pus Lübeck – Sprech­stun­de Masto­zy­to­se und Mast­zel­l­ak­ti­vie­rungs­syn­drom (Anga­ben zur Versorgungslage).

Die­se Infor­ma­ti­on ersetzt kei­ne ärzt­li­che Beratung.

Artikel von
Kai Stefan Haschke
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